Ichtyose

Ichtyose staat voor een groep overwegend erfelijke aandoeningen gekenmerkt door een droge, ruwe en schilferende huid. Dit wordt veroorzaakt door een stoornis in de verhoorning van de huid. Er zijn ongeveer twintig verschillende vormen waarvan de meeste zeldzaam tot zeer zeldzaam zijn. Het Griekse woord "ichthys" betekent vis, vandaar de benaming "vissenhuid" of "visschubziekte", hoewel niet alle mensen met deze aandoening schubachtige schilfers hebben. Bij ichtyose gaan de gevormde huidlagen schilferen, en is de huid extreem droog.

Ichtyose is een vrij zeldzame aandoening die aangeboren kan zijn of zich later in het leven kan ontwikkelen. De erfelijke vormen van ichtyose openbaren zich gewoonlijk bij of snel na de geboorte (binnen de eerste 10 jaar) en blijven meestal gedurende het hele leven aanwezig, hoewel sommige vormen minder ernstig kunnen worden naarmate een patiënt ouder wordt.
De aangeboren vorm kan vroeg- of doodgeboorte veroorzaken.
In enkele gevallen ontstaat ichtyose in samenhang met een zenuwontsteking of ernstige ondervoeding.

De schilfering bij ichtyose treedt op de meeste, zo niet alle, gebieden van de huid op en blijft over de jaren heen vrij constant. Bij alle vormen van ichtyose is de huid droog, ruw en schilferachtig. De verschijnselen zijn meestal het ernstigst op de benen, maar kunnen zich ook voordoen op de armen, handen en romp. Als het ook op de oogleden zit, kan dat problemen geven met het sluiten van de ogen en kan letsel ontstaan ten gevolge van uitdroging van het hoornvlies. De huid ziet er geschubd uit met schilfers en kan verdikt zijn. Bovendien kan de huid licht jeuken. Deze verschijnselen veranderen als de patiënt een bacterile of schimmelinfectie ontwikkelt.

De meest voorkomende vorm is ichthyosis vulgaris. Deze begint doorgaans in de vroege kinderjaren. Het is gewoonlijk een vrij onschuldige aandoening waarbij sprake is van dunne schilfers of een ruwe huid op de armen, de benen, de handpalmen en de voetzolen. Ichtyose komt over het algemeen vaker voor bij mensen met atopisch (allergisch) eczeem en de verschijnselen nemen af bij warm weer.
De andere vormen van ichtyose zijn veel zeldzamer. Sommige gaan gepaard met afwijkingen van bijvoorbeeld de ogen, de oren, het zenuwstelsel of de nieren.

De diagnose ichtyose kan worden gesteld aan de hand van het uiterlijk, huidbiopsien of bloedonderzoeken. Hoewel de oorzaak van deze aandoening wordt toegekend aan afwijkende genen, is nog niet voor alle vormen van de ziekte vastgesteld om welk specifiek gen het gaat.

Momenteel kan deze aandoening niet definitief worden genezen. De behandeling is gericht op symptoombestrijding. De lichtere vormen van ichtyose worden onder controle gehouden door het gebruik van gewone vochtinbrengende middelen, zoals badolie, zeepvervangende producten en vochtinbrengende crèmes. Crmes en zalven zijn effectiever dan lotions. Ze kunnen het best direct na het baden op de natte huid worden aangebracht. Het gebruik van milde, niet-uitdrogende zeepsoorten wordt aangemoedigd. Vochtinbrengende crèmes die keratolytische middelen bevatten (stoffen die helpen de schilfers op te lossen), zoals melkzuur, salicylzuur en ureum, helpen soms zeer goed. De verschijnselen nemen vaak af bij warm weer en volwassenen kunnen er geleidelijk aan minder last van krijgen. Soms worden locale antiseptische middelen als preventie geadviseerd wanneer zich vaak infecties voordoen. Bijkomende bacterile infecties moeten bestreden worden. Antibiotica worden soms gegeven voor uitwendig gebruik, soms om in te nemen.
Een groep geneesmiddelen, retinoden genoemd, kunnen effectief zijn bij ernstige vormen van ichtyose. Gecompliceerde varianten van ichtyose kunnen, afhankelijk van de specifieke verschijnselen, een aanvullende behandeling nodig hebben.

Ichtyose mag dan vervelend zijn, het beïnvloedt zelden de gezondheid. De verschijnselen nemen gewoonlijk af wanneer het stadium van volwassenheid is bereikt, maar kunnen weer terugkeren tijdens de ouderdom. Als door krabben een wondje in de huid ontstaat, kan er zich een bijkomende bacterile huidinfectie ontwikkelen. Dergelijke problemen moeten dan ook worden voorkomen.

Paige, D., Leigh, I.M. (1999), Dermatology, in: Kumar, P. & Clark, M. (eds.), Clinical Medicine, 4th Ed, Harcourt Publishers Limited, London.

Schofield, O.M.V., Hunter, J.A.A. (1999), Diseases of the skin, in: Haslett, C., Chilvers, E.R.E., Hunter, J.A.A. & Boon, N.A. (eds.), Davidson's Principles and Practice of Medicine, 18th ed., Harcourt Publishers Limited, London.