Alopecia mucinosa

Inleiding


Alopecia mucinosa is een zeldzame ontstekingsziekte van de huid die wordt kenmerkt door bultjes, blaasjes of etterende plekjes. Wanneer de uitslag zich bevindt op behaarde lichaamsdelen, zoals de hoofdhuid, leidt dit tot haaruitval of alopecia. Uit onderzoek is gebleken dat alopecia mucinosa gepaard kan gaan met bepaalde ontstekingsziekten van de huid, zoals lupus erythematosus en lichen simplex chronicus, en met bepaalde vormen van kanker, zoals de ziekte van Hodgkin en het Kaposi-sarcoom. Een andere benaming voor alopecia mucinosa is folliculaire mucinose.
 

Oorzaak


De precieze oorzaak van alopecia mucinosa is niet bekend, maar er lijkt een verband te bestaan met het afweersysteem. Uit onderzoek is gebleken dat zich mucine, dit is een dikke, slijmerige stof, ophoopt in de haarzakjes en daar een ontsteking veroorzaakt met als gevolg dat er op die plek geen haar meer groeit uit de haarzakjes.
 

Verschijnselen


Alopecia mucinosa kan worden onderverdeeld in drie duidelijke varianten. De verschijnselen verschillen per variant.
De eerste en bekendste variant komt vooral bij kinderen en jongeren voor. De verschijnselen bestaan uit groepjes huidkleurige bultjes of rode vlekjes, in combinatie met huidschilfers en duidelijk zichtbare, verdikte haarzakjes. Het kan daarbij om enkele losse afwijkingen gaan, maar het kunnen er ook meer zijn en ze zijn meestal twee tot vijf centimeter in doorsnee, soms groter. De afwijkingen zit meestal op het gezicht, de hoofdhuid, hals en schouders, maar kunnen ook over het hele lichaam voorkomen. Als de uitslag op plaatsen zit waar haar groeit, zoals de hoofdhuid, kin en wenkbrauwen, kan het haar op die plek uitvallen en dat is vaak ook het eerste duidelijk zichtbare teken dat er iets mis is. De afwijkingen verdwijnen meestal binnen een paar maanden vanzelf, maar houden soms een jaar of langer aan.
Kenmerkend voor de tweede variant zijn een groot aantal, over het hele lichaam verspreide rode vlekjes of knobbeltjes die zacht en slijmerig zijn. Ze zijn verhoogd, halfrond of plat en kunnen etteren. In enkele gevallen komt er slijm uit de haarzakjes als je erin knijpt. De hui is vaak hevig en langdurig geïrriteerd. Soms sterven de haarzakjes af, waardoor blijvende kale plekken ontstaan met hier en daar plukjes weerbarstig, stug haar. Deze verschijnselen kunnen jarenlang blijven bestaan.
De verschijnselen van de derde variant lijken sterk op die van de tweede. Er is geen duidelijk verschijnsel te noemen dat beide vormen onderscheidt. Het enige verschil is dat er in geval van de derde variant een verhoogde kans op kwaadaardige aandoeningen het cutaan T-cel-lymfoom, Kaposi-sarcoom en de ziekte van Hodgkin bestaat.
 

Diagnose


De diagnose wordt gesteld op basis van de medische voorgeschiedenis, het verhaal van de patiënt en de verschijnselen. Tevens wordt een lichamelijk onderzoek verricht. Het meest opvallende verschijnsel dat op alopecia mucinose wijst zijn kale plekken en slijm uit de haarzakjes wanneer erin geknepen wordt. Omdat er een verband is tussen alopecia mucinosa en het ontstaan van sommige kwaadaardige aandoeningen, wordt er soms ook een biopsie van de huid gedaan om de diagnose te bevestigen.
 

Behandeling


Er is een aantal standaard behandelingen voor alopecia mucinosa en de aandoening lijkt, in elk geval voor een deel, goed te reageren op deze behandelingen. Sommige afwijkingen verdwijnen vanzelf. Gebleken is dat behandeling met corticosteroïden dit proces kan versnellen, hetzij plaatselijk aangebracht hetzij in tabletvorm ingenomen. Tevens is lichttherapie, aanbrengen van middelen als stikstofmosterd en slikken van een synthetische vorm van vitamine A succesvol gebleken bij de behandeling van alopecia mucinosa. Bepaalde kwaadaardige aandoeningen als gevolg van alopecia mucinosa kunnen verbeteren door lichte bestraling. Het uitgevallen haar kan teruggroeien maar indien de haarzakjes afgestorven zijn, zijn de kale plekken blijvend. In geval van alopecia mucinosa is regelmatig onderzoek raadzaam, omdat er een verband is aangetoond met het ontstaan van kwaadaardige aandoeningen.
 

Complicaties


Alopecia mucinosa kan een voorbode zijn van mycosis fungoides, een vorm van huidkanker. Deze ontwikkeling kan een aantal jaren duren en daarom is het van groot belang om alle varianten van deze ziekte nauwlettend in de gaten te houden om iedere verandering in een zo vroeg mogelijk stadium te ontdekken.
 

Vooruitzichten


De vooruitzichten van alopecia mucinosa zijn afhankelijk van de specifieke variant van de aandoening. Bij kinderen gaat de ziekte vaak binnen een paar jaar vanzelf over. Bij volwassenen is er een grilliger verloop en kan de ziekte blijvend zijn of voortdurend terugkeren. Als de aandoening gepaard gaat met kwaadaardige aandoeningen, zijn de vooruitzichten een stuk minder goed.
 

Meer informatie


Meer informatie over geneesmiddelen kunt u vinden in de Geneesmiddelenatlas .

Informatie over kaalheid
http://nhg.artsennet.nl
http://www.huidinfo.nl

Informatie van de Alopecia Areata Patiëntenvereniging
http://www.aapv.nl/

Algemene informatie over kaalheid
http://nl.wikipedia.org
http://www.merckmanual.nl

http://dermatology.cdlib.org
Clark-Loeser, L. and Latkowski, J.A. (2004), “Follicular mucinosis associated with mycosis fungoides”, Dermatol Online J, vol. 10, no. 3, November, pp. 22. (Engels)

http://dermnetnz.org
New Zealand Dermatological Society Incorporated (2005), Alopecia Mucinosa, [Online],[Accessed: 2005, June 21]. (Engels)

Dawber, R.P.R. (1991), Diseases of the Scalp and Skin Diseases Involving the Scalp, in: Rook, A. and Dawber, R. (eds), Diseases of the Hair and Scalp, 2nd ed, Blackwell Scientific Publication, Oxford. (Engels)

Sarkany, R.P.E., Breathnach, S.M., Seymour, C.A., Weismann, K. and Burns, D.A. (2004), Metabolic and Nutritional Disorders, in: Burns, T., Breathnach, S., Cox, N., and Griffiths, C., (eds), Rook’s Textbook of Dermatology, 7th ed, vol. 3, Blackwell Science, Oxford. (Engels)

Wood, G.S. (2003), Inflammatory Diseases that Simulate Lymphomas: Cutaneous Pseudolymphomas, in: Freedberg, I.M., Eisen, A.Z., Wolff, K., Austen, K.F., Goldsmith, L.A. and Katz, S.I. (eds), Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 6th ed, vol. 2, The McGraw-Hill Companies, Inc., New York. (Engels)
 
Bron:
LSHTM
Copyright:
Medic Info
Datum:
29/12/2008
Disclaimer

ADVERTENTIE