Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcomen zijn zeer kwaadaardige (kanker)gezwellen in de willekeurige spieren, het zogeheten dwarsgestreepte spierweefsel. De aandoening is zeldzaam, komt het meest voor bij kinderen (in Nederland dertig tot veertig nieuwe gevallen per jaar) en vormt vijf procent van alle vormen van kanker bij kinderen.

Rhabdomyosarcomen komen voornamelijk voor in het hoofd-halsgebied, het urogenitale stelsel (blaas en geslachtsorganen) en de ledematen (armen en benen).

Bij kinderen onder de vier jaar ontstaan de tumoren uit embryonaal weefsel (‘ongerijpte cellen’). Vooral het hoofd, het halsgebied en de blaas zijn aangedaan. Bij kinderen boven de vier jaar zit de tumor in de willekeurige spieren (‘dwarsgestreept spierweefsel’), waar de naam ook van afgeleid is. Bij adolescenten komt de tumor het meest voor in het urogenitale stelsel.

De oorzaak van een rhabdomyosarcoom is onbekend. Er lijkt een wat verhoogde kans bij kinderen met bepaalde geboorteafwijkingen (onder andere neurofibromatose) en bij families met een genmutatie (een afwijking in het erfelijk materiaal).

De klachten zijn sterk afhankelijk van de plaats van de tumor.

Tumoren in het hoofd en halsgebied kunnen bloedingen, verstopte neus en slikproblemen veroorzaken. Verder kan een oog uitpuilen als gevolg van een oogkastumor en kunnen neurologische afwijkingen optreden bij een tumor in het hoofd. Doofheid kan ontstaan door een tumor bij het oor.

Tumoren in het urogenitale gebied kunnen plasproblemen geven door dichtdrukken van de urinewegen. Ook kunnen ze abnormaal bloedverlies uit de vagina veroorzaken.

Tumoren in de extremiteiten veroorzaken een zwelling in de spieren, aanvankelijk pijnloos en lijkend op een zwelling ontstaan na een kneuzing. De zwelling groeit echter en gaat later met pijn gepaard doordat omringende structuren als zenuwen en bloedvaten dichtgedrukt worden.

Voor de primaire tumor wordt een weefselbiopsie uitgevoerd waarbij een stukje weefsel wordt weggenomen en onder een microscoop onderzocht. Speciale scans als computertomografie (CT) of magnetische kernspinresonantie (MRI) zijn vaak nodig om plaats en uitbreiding van de tumor te onderzoeken. Afhankelijk van de plaats van de tumor kunnen ook echografie en bijvoorbeeld een uretrocystogram (een speciaal type röntgenfoto om een blaastumor zichtbaar te maken) noodzakelijk zijn.

Voor het onderzoek naar de uitbreiding van de tumor (metastasering) is er een CT-scan van de borst nodig. Daarnaast worden soms een botscan, beenmergpunctie en liquorpunctie (aftappen hersenvocht) uitgevoerd.

De behandelingsmogelijkheden voor rhabdomyosarcomen zijn sterk afhankelijk van plaats, metastasering en bereikbaarheid voor de diverse therapieën. Operatie, radiotherapie (bestraling) en chemotherapie (geneesmiddelen tegen kanker) behoren tot de mogelijkheden.

Chirurgische verwijdering blijft de belangrijkste behandeling. Radiotherapie wordt vóór de operatie toegepast om de tumor te laten slinken of na de operatie om eventueel achtergebleven kankercellen te doden.

Overleving hangt af van de specifieke tumor, de plaats en de metastasering.

Wanneer de tumor zich in de oogkas, vagina of testes bevindt, zijn de vooruitzichten relatief gunstig. Tumoren in het hoofd en halsgebied en de hersenvliezen geven een ongunstige prognose

http://www.vokk.nl/overvokk/kankerbijkinderen.html#rhab Informatie van de Vereniging Ouders, Kinderen en Kanker.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001429.htm (Engels) Informatie van de National Library of Medicine over rhabdomyosarcoom.