Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Een hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een zeer ernstige aangeboren hartafwijking . De linkerkant van het hart (de linkerkamer en linkerboezem) is, net als de aorta, niet goed aangelegd. Hierdoor kan het hart niet goed pompen en krijgt het lichaam te weinig zuurstof.

Jaarlijks worden in Nederland zo’n 1300 kinderen geboren met een hartafwijking. Bij zo’n veertig kinderen (drie procent) betreft het een hypoplastisch linkerhartsyndroom. Om de afwijking te behandelen zijn meerdere operaties nodig. Ongeveer één derde van de kinderen overleeft de operaties niet.
 

Oorzaak

Het hartje van de baby ontwikkelt zich in de eerste drie maanden van de zwangerschap. De precieze oorzaak van een hypoplastisch linkerhartsyndroom is niet bekend. Mogelijk speelt erfelijkheid een rol.

HLHS komt vaker voor bij syndromen die veroorzaakt worden door afwijkingen aan de chromosomen. Daarom komen bij HLHS relatief vaak ook aangeboren afwijkingen aan andere organen voor.
 

Symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom

De eerste dagen is er nog niet veel te merken aan het kindje. Dat komt omdat er dan nog verbindingen zijn tussen de linker- en rechterharthelft. Maar als deze na enkele dagen gaan sluiten, krijgt het lichaam te weinig zuurstof.

Het kindje ziet blauw (vooral de lippen, tong en nagels) en is erg vermoeid. Drinken lukt niet goed meer omdat dit te veel energie kost. De ademhaling en de hartslag zijn versneld.
 

Diagnose

Op grond van de symptomen kan een arts een aangeboren hartafwijking vermoeden. Met de stethoscoop is echter geen hartruis te horen. Met behulp van een echo van het hart is een HLHS vast te stellen.

Prenatale diagnostiek
Een hartafwijking kan steeds vroeger ontdekt worden. Bij een 20-wekenecho tijdens de zwangerschap kunnen afwijkingen ontdekt worden aan de bouw van het hartje. Het kan ook zijn dat er een uitgebreid echo-onderzoek gedaan wordt, bijvoorbeeld omdat een familielid een aangeboren hartafwijking heeft.

Als de diagnose al voor de geboorte is gesteld, kan aanvullend genetisch onderzoek worden gedaan. Ook kunnen de ouders voor verdere begeleiding naar een kinderhartcentrum worden verwezen. Er is dan ook meer tijd om een beslissing te nemen om al dan niet te opereren na de geboorte.
 

Behandeling hypoplastisch linkerhartsyndroom

Tot dertig jaar geleden was er geen behandeling mogelijk. Kindjes overleden toen al in het eerste levensjaar.

Tegenwoordig kan een kind met een HLHS worden geopereerd. Er zijn uiteindelijk meerdere hartoperaties nodig. Het besluit om te gaan opereren moet in goed overleg tussen de kinderhartchirurg en de ouders worden genomen. Het zijn namelijk grote operaties met een hoog risico op overlijden. Ook is er een gerede kans op hersenbeschadiging en andere complicaties. Het hangt natuurlijk ook af van de conditie en andere ziektes van het kind.

Ter overbrugging tot de eerste operatie worden medicijnen gegeven (prostaglandine). Deze zorgen ervoor dat de verbinding tussen de longslagader en de aorta (de ductus Botalli) niet sluit. Zo kan er in het lichaam zuurstof komen.

De rechterhartkamer is de enige kamer die het kindje heeft. Het doel van de operaties is om deze rechterkamer geschikt te maken om de pompfunctie voor het hele lichaam over te nemen. Een kamer bijmaken is niet mogelijk.

Op latere leeftijd is eventueel een harttransplantatie nodig.
 

Vooruitzichten

Zoals gezegd is het risico van overlijden of andere complicaties bij één van de operaties groot. Omdat deze operaties nog niet zo heel lang gedaan worden in Nederland, zijn de effecten op de lange termijn nog niet zo goed bekend. Uit buitenlandse literatuur blijkt dat kinderen vooral beperkingen hebben tijdens activiteiten, zoals fietsen, spelen en sporten. En op de langere termijn kan hartfalen ontstaan. Een harttransplantatie is dan de enige operatiemogelijkheid.

Omdat kinderen vatbaarder zijn voor infecties, wordt een jaarlijkse griepprik aangeraden. Ook is er een verhoogd risico op een ontsteking van de binnenzijde van het hart (endocarditis). Daarom is het belangrijk om voorafgaand aan sommige medische en tandheelkundige ingrepen uit voorzorg antibiotica te slikken. Dit wordt endocarditisprofylaxe genoemd.
 

Meer informatie


Informatie van de Nederlandse Hartstichting
www.hartstichting.nl/hart_en_vaten/aangeboren_hartafwijking/soorten_aandoeningen/hypoplastisch_linkerhart/
www.hartstichting.nl/feitenencijfers

Website van de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen
www.aangeborenhartafwijking.nl/client/15/?websiteid=15&contentid=4487

Website van en voor mensen met een hart- of vaatziekte
www.hartenvaatgroep.nl/home.html

Cyberpoli is een online ontmoetingsplaats waar kinderen en jongeren met een chronische ziekte met elkaar in contact kunnen komen.
www.cyberpoli.nl/aha/

Connor J.A., Thiagarajan R. (2007) ‘Hypoplastic Left Heart Syndrome’, Orphanet Journal of Rare Diseases, vol.2, nr. 23, published online.
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1877799/
 
Bron:
Medicinfo
Copyright:
Medicinfo
Datum:
24/09/2013
Disclaimer