Het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom

Het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij de baarmoeder en de vagina bij de vrouw afwezig of onvolledig aanwezig zijn.
In Nederland worden naar schatting vier vrouwen per jaar met het MRK-syndroom geboren.

Bij de ontwikkeling van een foetus worden vanaf de bevruchting tot aan 12 weken zwangerschapsduur alle organen aangelegd zoals onder andere het hart, de bloedvaten, het niersysteem, de wervelkolom, de botten en het gehoororgaan. Bij meisjes wordt in deze eerste 12 weken ook de baarmoeder en de vagina (in aanleg) gemaakt.

De baarmoeder en de vagina ontstaan uit de zogenaamde buizen van Müller. De twee buizen gaan in deze periode tegen elkaar liggen. Ze verdikken en smelten hierdoor als het ware samen, waarna kanalisatie optreedt. Bij een vrouw die geboren is met het MRK-syndroom zijn de buizen van Müller wel aangelegd, maar heeft er geen kanalisatie plaatsgevonden. Het is niet bekend waarom dat niet gebeurt. Wel groeit een gedeelte van de buizen uit tot eileiders. De eierstokken (die zich op een andere manier ontwikkelen) zijn normaal en functioneren normaal. Vanaf de puberteit vindt er, zoals bij vrijwel alle vrouwen, in principe iedere maand een eisprong plaats.

Uiterlijk is er niets te zien. Een MRK-meisje ontwikkelt zich als elke andere vrouw, de uitwendige geslachtsdelen zijn aanwezig (labia en clitoris). In de pubertijd krijgt ze okselbeharing, schaamhaar en borstgroei, maar de menstruatie blijft uit. Ze heeft geen vagina (soms is er wel een klein kuiltje op deze plaats).

Het MRK-syndroom wordt meestal ontdekt omdat de menstruatie uitblijft. Dit is een reden om naar de huisarts te gaan. In veel gevallen zal de huisarts proberen het meisje gerust te stellen, soms schrijft hij/zij medicijnen voor om de menstruatie op te wekken. Als dit niet helpt, volgt er gewoonlijk een verwijzing naar een gynaecoloog. Deze doet een lichamelijk onderzoek en verricht vaak (onder narcose) een kijkoperatie (ook wel laparoscopie genoemd). Daarbij worden de organen in de buikholte bekeken. In plaats van een kijkoperatie kan ook een MRI-foto worden gemaakt, waarbij de afwezigheid van de baarmoeder en vagina kan worden vastgesteld. Soms wordt ook nog een bloedonderzoek gedaan. Een nierfoto is noodzakelijk omdat in dezelfde periode als de ontwikkeling van de Müllerse buizen ook het niersysteem wordt aangelegd. Soms worden ook daar aangeboren afwijkingen gevonden (bijvoorbeeld slechts een nier). Hierna volgt de diagnose. Meestal wordt de diagnose gesteld als een meisje net in de puberteit is gekomen, een kwetsbare periode in haar leven. Daardoor komt de klap des te harder aan.

Het is geen leuk bericht om te horen te krijgen dat je het MRK-syndroom hebt. De boodschap houdt een ingrijpende verandering in je leven en je zelfbeeld in. Je kunt in de war raken over je eigen identiteit, met alle gevolgen van dien voor wat betreft je gevoelens ten opzichte van jezelf en je lichaam. Behalve verdriet en boosheid speelt schaamte een grote rol. Immers: het beeld dat de wereld heeft van een vrouw is dat zij menstrueert, probleemloos met een man gemeenschap kan hebben en zwanger kan worden.

Slechts enkele gynaecologen in Nederland zijn meer bekend met het MRK-syndroom en weten wat er medisch gezien aan te doen is en welke mogelijkheden er zijn om eventueel een vagina te (laten) maken.

Er zijn diverse methodes, waarvan in Nederland momenteel vooral de niet-operatieve methode van Frank, de operatieve methode van Davidov en die van Vechietti worden toegepast. De emoties en problemen die de diagnose “MRK-syndroom” met zich meebrengt, zijn helaas lang niet altijd op een technische manier op te lossen.

In elke periode van haar leven kan de diagnose MRK-syndroom (psychosociale) gevolgen hebben voor de vrouw . Wanneer de diagnose gesteld is, kan zij veel onzekerheden ervaren. Hoe vertel ik het anderen, hoe krijg ik een vriendje, hoe moet dat met vrijen, hoe ga ik om met vragen over pilgebruik en menstruatie van vriendinnen. Wanneer leeftijdgenoten zwanger worden en kinderen krijgen, kan verdriet over de ongewenste kinderloosheid op de voorgrond staan, terwijl op latere leeftijd het zonder (klein)kinderen zijn verdrietig kan maken. Gevoelens van boosheid of jaloezie hierover zijn niet ondenkbaar.

Op zeker moment zal iedere vrouw met het MRK-syndroom zich afvragen of zij een vagina wil (laten) maken. De belangrijkste drijfveer om daarvoor te kiezen is vaak de wens “normaal”, niet meer “incompleet” te zijn. Je kunt er echter ook voor kiezen alles te laten zoals het is en jezelf te accepteren zoals je geboren bent.

Leren leven met het MRK-syndroom is vaak een proces van jaren. Het besef is onbewust, en soms bewust, steeds aanwezig. Op onverwachte momenten kan een MRK-vrouw weer met de neus op de feiten worden gedrukt. Steun en begeleiding kunnen het acceptatieproces bevorderen.

Deelname aan een lotgenotengroep wordt vaak gezien als een positieve ervaring. Herkenning en erkenning zijn hierbij enorm steunend en stimulerend om de gevolgen van de diagnose “MRK-syndroom” te verwerken.

Met enige regelmaat starten er in het LUMC (Leids Universitair Medisch Centrum) lotgenotengroepen. Deze staan onder leiding van de Stichting MRK-vrouwen en worden begeleid door een ervaringsdeskundige met medewerking van een (vrouwelijke) gynaecoloog.

Verder is er een boekje uitgebracht waarin de ervaringen van een aantal lotgenoten zijn beschreven. Dit boekje heet “Diagnose: incompleet?” en is tegen een kleine vergoeding verkrijgbaar bij Stichting MRK-Vrouwen.

Uiteindelijk zijn er ook nog “ervaringsvrouwen” die bereid zijn te luisteren naar en te praten met MRK-vrouwen. Via de Stichting MRK-vrouwen kun je een naam opvragen van een ervaringsvrouw in jouw omgeving, met haar kun je dan zelf contact opnemen.

Voor meer informatie kan er contact opgenomen worden met de Stichting MRK-vrouwen. Het adres van de Stichting is:

Stichting MRK-vrouwen
p/a Polikliniek Psychosomatische Gynaecologie en Sexuologie
Postbus 9600
2300 RC Leiden
p.t.m.weijenborg@lumc.nl

Als je wilt, dan krijg je dan een welkomstbrief opgestuurd waarin wordt verteld hoe je aan de brochure kunt komen en hoe je in contact kan komen met andere MRK- Vrouwen.

Ph. Th. M. Weijenborg, Diagnose “incompleet”,
Nederlands tijdschrift voor Obstretie & Gynaecologie , vol 112, Februari 1999

Website Nederlandse patiëntenorganisatie www.vsop.nl