Dermatomyositis

Dermatomyositis is eigenlijk een verzamelnaam voor aandoeningen die het bindweefsel aantasten. Dit aangetaste weefsel bevindt zich voornamelijk in de huid en de spieren. Door dermatomyositis ontstaat spierzwakte en verlies van spiermassa, vooral in de benen en de bekkengordel.

Dermatomyositis is een zeldzame aandoening. De oorzaak is niet bekend, mogelijk is er sprake van een auto-immuunproces. Virusinfecties zouden ook een rol kunnen spelen.

De aandoening komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen, het meest bij mensen tussen de 40 en 60 jaar of kinderen van 5 tot 15 jaar.

De term myositis wordt gebruikt voor alle soorten spierontsteking. Bij dermatomyositis is ook de huid aangetast. Al naar gelang de leeftijd waarop de aandoening begint, kan die verschillende vormen aannemen. Bij sommige vormen is ook weefsel uit andere organen aangetast (gewrichten, darmen, longen of hart).

Bij kinderen kunnen de symptomen vrij acuut beginnen, bij volwassenen gebeurt dit over het algemeen geleidelijker. Soms komt de ziekte voor als nevenverschijnsel bij kanker.

De symptomen bestaan uit spierzwakte en spierpijn, huiduitslag en gewrichtsklachten.

Mensen met dermatomyositis kunnen bijvoorbeeld hun armen niet meer goed heffen of hebben moeite met traplopen. De spierklachten kunnen zelfs zo ernstig zijn, dat iemand in een rolstoel belandt. De spieren in de handen, voeten en het gezicht worden niet aangetast

De huidafwijkingen kunnen bestaan uit vlindervormig erytheem (roodheid) op het gezicht, oedeem rond de ogen, lichte zwelling in het gezicht, maar ook op schouders, borst en rug, armen en benen. Geleidelijk maken deze symptomen plaats voor pigmentvlekken en de vorming van bindweefsel.

Gewrichtsklachten in de vorm van zwelling en pijn kunnen bij verschillende gewrichten tegelijk voorkomen.

Verder zijn er ook algemene verschijnselen zoals slikklachten, vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies, hartspierproblemen en longontsteking.

Niet alle symptomen komen tegelijkertijd voor (zie de paragraaf over verschillende vormen).

Om de diagnose te kunnen stellen is een aantal symptomen belangrijk: spierzwakte, huiduitslag, spierenzymen die wijzen op een verhoogde afbraak, en veranderingen in het spierweefsel.

Door bloedonderzoek kan de concentratie van spierenzymen bepaald worden. Veranderingen in het spierweefsel kunnen aangetoond worden door een biopsie, waarbij een monster van het weefsel wordt genomen en onder de microscoop wordt onderzocht.

MRI- en CT-scans kunnen ook veranderingen in het spierweefsel aantonen. Elektromyografisch onderzoek verschaft duidelijkheid over de werking van een spier.

Soms is onderzoek nodig om te bepalen of er antistoffen (beschermende eiwitten) tegen het spierweefsel aanwezig zijn.

De behandeling hangt af van de symptomen en van de ernst van de aandoening. Dermatomyositis wordt behandeld met geneesmiddelen zoals steroïden en immunosuppressiva (stoffen die de werking van het afweerstelsel onderdrukken).

Een speciaal oefenprogramma moet de spierkracht herstellen en voorkomen dat spieren korter worden. Ziekenhuisopname is nodig als er sprake is van ademhalingsstoornissen, ernstige bloedingen en complicaties.

Tijdens de actieve fase van de ziekte is rust aan te raden. Lichaamsbeweging wordt echter belangrijk zodra de ontsteking minder ernstig is geworden. Arts en fysiotherapeut stemmen af wanneer het zover is.

De prognose van dermatomyositis op lange termijn hangt af van de ernst van de ziekte en de andere gerelateerde aandoeningen. In gevallen van dermatomyositis die met vormen van kanker verband houden, is de uitkomst slecht.

De leeftijd waarop de ziekte begint, is eveneens bepalend voor de afloop van de ziekte. Door bijwerkingen van langdurige behandeling met steroïden kunnen bovendien weer andere problemen ontstaan.

Drury, P.L. & Shipley, M. 1999, 'Rheumatology and bone disease', in Clinical Medicine, eds P. Kumar & M. Clark, 4th edn, Harcourt Publishers Limited, Edinburgh, London.

Myositis Support Group, [Online]
http://www.myositis.org.uk/


Dermatomyositis On line:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000839.htm
(11/09/02)


Nuki, G., Ralston, S.H. & Luqmani, R. 1999, 'Diseases of the connective tissues, joints and bones', in Davidson's Principles and Practice of Medicine, eds C. Haslett, E.R.E. Chilvers, J.A.A. Hunter, & N.A. Boon, 18th edn, Churchill, Livingstone, London.