Hemangioblastoom - von Hippel-Lindau-tumor

Een hemangioblastoom is een goedaardige hersentumor, gekenmerkt door een netwerk van bloedvaten. De verschijnselen hangen af van de plaats in de hersenen waar het gezwel op drukt. De tumor kan deel uitmaken van het Von Hippel-Lindau-syndroom.

Tumoren ontstaan uit een ongecontroleerde en ongeregelde woekering van cellen. Hersentumoren komen over het algemeen voort uit de hersencellen, uit de cellen van de vliezen rond de hersenen (meninges) of door uitzaaiing van tumoren in andere delen van het lichaam. Ze kunnen goedaardig zijn, in welk geval ze zich niet uitzaaien naar andere plekken, maar wel de omliggende weefsels kunnen beschadigen door de druk die ze uitoefenen, of kwaadaardig (kankerachtig), in welk geval ze zich meestal wel uitbreiden naar andere plekken (metastasering), waar ze de omliggende weefsels binnendringen en vernietigen.

Net als de hersenvliezen (meningen) ontstaat een hemangioblastoom uit gliacellen, het steunweefsel van de hersenencellen. Een hemangioblastoom bevat veel haarvaten (capillairen) en bloedvaten en krijgt veel bloed toegevoerd.
Meestal gaat het om een op zichzelf staand gezwel, maar soms komt het hemangioblastoom in groepen voor. In een minderheid van de gevallen zijn ze onderdeel van het Von Hippel Lindau-syndroom. In dat geval komen ze op meer plaatsen voor. Er is een solide en een cysteuze vorm. De solide vorm is massief. De cysteuze vorm bevat cystes (holtes bekleed met een vlies van gliaweefsel), die helder vocht bevatten. Iets meer dan de helft is cysteus. De tumor bevindt zich meestal in het achterste deel van de hersenen, nabij de kleine hersenen (cerebellum). Andere locaties zijn het netvlies, het ruggenmerg en ook wel de hersenvliezen en de grote hersenen.

Het ontstaan van het hemangioblastoom wordt wel in verband gebracht met het syndroom van Von Hippel-Lindau, een erfelijke stoornis van verschillende systemen die wordt gekenmerkt door een abnormale groei van de bloedvaten. De feitelijke oorzaak van hemangioblastoom probeert men via onderzoek te achterhalen.

Bepaalde verschijnselen van hersentumoren, zoals bij een hemangioblastoom, kunnen worden veroorzaakt door een toenemende druk binnen de schedel (cranium). Het gaat daarbij om verschijnselen als hoofdpijn, gezichtsstoornissen, misselijkheid en braken. Andere verschijnselen kunnen worden veroorzaakt door het effect van de tumor op het gebied waar hij zich bevindt (lokale effecten). Het soort, het begin en de progressie van deze verschijnselen hangen af van de plaats van de tumor. Aangezien hemangioblastomen zich meest in de schedel bevinden, kunnen de lokale effecten optreden in de vorm van nystagmus en evenwichtsstoornissen. Nystagmus of oogbeving, is een onwillekeurige ritmische heen-en-weer gaande beweging van het oog.
Een ander verschijnsel dat in verband wordt gebracht met een hemangioblastoom kan een verhoogd aantal rode bloedcellen zijn (polycytemie) ten gevolge van de productie van erytropotine door de tumor. Dit hormoon wordt normaal gesproken geproduceerd in de nieren en andere weefsels en stimuleert de aanmaak van rode bloedcellen (erytropose). Door polycytemie wordt het bloed dik en stroperig en kan er trombose ontstaan.

De diagnose hemangioblastoom wordt gesteld op basis van de ziekte- en familiegeschiedenis van de patiënt. Als in de familie het syndroom van Von Hippel-Lindau voorkomt maakt dat de diagnose veel waarschijnlijker. Verder kunnen lichamelijk onderzoek en diagnostische onderzoeken als CT- en MRI-scans worden uitgevoerd. Bloedonderzoek kan polycytemie aantonen. Door middel van een biopsie kan de celstructuur van de tumor worden onderzocht en de diagnose worden bevestigd.

De behandeling van hemangioblastoom kan maatregelen omvatten om de ernstige gevolgen van een verhoogde druk binnen de schedel (intracraniale druk) te verminderen door toediening van steroïden. Operatieve verwijdering van de tumor is een van de behandelingsmethoden.

Allen, C.M.C., Lueck, C.J. 1999, "Diseases of the nervous system", in Davidson's Principles and Practice of Medicine, eds C. Haslett, E.R.E. Chilvers, J.A.A. Hunter & N. A. Boon, Churchill, Livingstone, London.

Clarke, C.R.A. 1999, "Neurological disease", in Clinical Medicine, eds P. Kumar & M. Clark, Harcourt Publishers Limited, London.

Kerr, R.C.S., Maartens, N.F. 2000, "The cranium (scalp, skull, brain)", in Bailey & Love's short practice of surgery, eds R. C. G. Russell, N.S. Williams & C.J.K. Bulstrode, Arnold, London.

Lantos, P., Vandenberg, S.R., Kleiheus, Paul, Lopes, M.B.S. 1997, "Tumours of the nervous system", in Greenfield's Neuropathology, eds D. Graham & P. Lantos, Arnold, London.