Craniofaryngioom

Een craniofaryngioom is een goedaardige tumor in de hypofyse. De hypofyse is een klier ter grootte van een erwt aan de onderkant van de hersenen, vlakbij de kruising van de oogzenuwen. De hypofyse produceert hormonen, zoals het groeihormoon, maar reguleert ook dat andere klieren hormonen produceren. Andere hormoonproducerende klieren zijn bijvoorbeeld de schildklier en de bijnieren.
Een craniofaryngioom kan de hormoonproductie verstoren, het gezichtsvermogen beïnvloeden en de druk in de schedel opvoeren.
Twee tot vier procent van alle hersentumoren bestaat uit craniofaryngiomen. Vermoed wordt dat craniofaryngiomen ontstaan uit overblijfselen van embryonaal weefsel. Een craniofaryngioom doet zich voor als een cyste, een holte gevuld met vocht, of heeft een vaste vorm.
Dit type tumor komt het meest voor bij vijf- tot tienjarigen, maar kan ook op latere leeftijd ontstaan. De aandoening komt bij mannen even vaak voor als bij vrouwen.

Meestal worden craniofaryngiomen pas ontdekt als ze al langer bestaan en tamelijk groot zijn (groter dan drie centimeter in doorsnee). Andere belangrijke structuren in hun omgeving komen dan in de knel en dit veroorzaakt klachten.
Door druk op de oogzenuw bijvoorbeeld kan een deel van het gezichtsveld uitvallen en gaat het gezichtsvermogen achteruit.
De tumor kan ook de hormoonproductie van de hypofyse belemmeren.

Dit kan klachten veroorzaken als:

• groeistoornissen en vertraagde puberteit

• overmatige dorst en urineproductie (diabetes insipidus)

• melkachtige afscheiding uit de borsten

• klachten passend bij een te traag werkende schildklier, zoals vermoeidheid, traagheid, kouwelijkheid en verstopping

• lage bloeddruk

• verstoring van de menstruatiecyclus of verlies van seksueel verlangen

• psychische klachten, zoals depressie.

Door een toename van de druk in de schedel kunnen hoofdpijn, misselijkheid en braken, en evenwichtsstoornissen ontstaan.

De diagnose wordt gesteld op basis van de klachten, neurologisch onderzoek en een aantal tests. Zo wordt bijvoorbeeld door bloedonderzoek nagegaan of het hormonale evenwicht is verstoord. Meestal wordt een CT-scan of een MRI-scan gemaakt om de tumor zichtbaar te maken.

De eerste stap in de behandeling is meestal het operatief verwijderen van de tumor. Daarbij is het essentieel dat de hypofyse, de oogzenuwen en de hersenen niet worden beschadigd. Als de tumor groot is of boven de hypofyse ligt, wordt die via de schedel van bovenaf weggehaald. Kleinere tumoren in de hypofyse worden via de neus weggehaald.
Als de tumor niet helemaal kan worden weggehaald, bestaat de nabehandeling uit bestraling.
Soms wordt direct voor bestraling gekozen. Met stereotactische bestraling kan de tumor zeer precies bestraald worden en blijft de schade aan het omringende hersenweefsel beperkt.
Na operatie of bestraling kan een tijdelijk of blijvend tekort aan één of meer hypofysehormonen ontstaan. Daarom, en om in de gaten te houden of de tumor terugkomt, blijven mensen na behandeling meestal levenslang onder controle.

In het algemeen is de prognose goed. De kans op blijvende genezing is 80 tot 90 procent, vooral wanneer de tumor bij een operatie volledig kon worden verwijderd of succesvol bestraald.
Hoewel een craniofaryngioom een goedaardig gezwel is, kan de tumor door zijn omvang en ligging ernstige klachten veroorzaken. Deze klachten (zie bij verschijnselen) verdwijnen meestal niet door operatie of bestraling.

Craniofaryngioom [Online beschikbaar 06-12-2002]:

www.hypofyse.nl [nederlandse hypofyse stichting]

www.neurochirurgie-zwolle.nl/hypofyse.html [operatietechniek]

www.pituitary.org/firstaid/disorders/Craniopharyngiomas.htm

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000345.htm